Westmoreland and CCM

打好很久一直忘了貼，剛剛才翻出來，和棒球其實沒啥相關的一篇。

2004年，Boston Red Sox打破Curse of the Bambino拿到了暌違86年的世界大賽冠軍，但命運之神似乎並沒有因此就對他們比較友善。

2006年，Red Sox農場的潛力新秀Jon Lester得到了anaplastic large cell lymphoma，剛聽到這個消息時的震撼，我到現在都還印象深刻。

幸運的是，Lester戰勝了這種相對容易治癒，prognosis也相對良好的癌症，在2007年回到球場，且表現得比生病前還要好，成為Red Sox陣中的頭號王牌。

2008年，Red Sox選進了一個天份洋溢的外野手，從New England high school畢業的Ryan Westmoreland。儘管在職業生涯初期就有傷病困擾，這位5-tool的外野手還是霸佔住Red Sox新秀的前兩名，只有Casey Kelly可以與他分庭抗禮。

就在大家對Westmoreland的未來充滿期待，等著看他在新球季於minor league大展拳腳的同時，Westmoreland卻在春訓的時候被檢驗出在brain長了個cavernous malformation (根據ptt的消息指出，可能是長在brain stem)，必須要去動腦部手術，把這顆malformation摘掉。

這個消息想必讓很多Red Sox fans都心碎了，也開始對cavernous malformation感到好奇，到底這是個什麼樣的東西？會不會死人？有沒有辦法治癒？還有，Ryan Westmoreland還能不能夠回來打球？又，他超人的運動天份會不會受到影響？

先前我就被朋友纏著問這個問題問了好久，想說大家可能都會有些疑問，所以我在這邊就嘗試提供一點info.給大家，讓路過的朋友對cavernous malformation有一些初步的了解。

不過話先說在前頭，我自己對這個病也是了解有限。我會盡我所能維持資訊的正確，但還是可能會有講錯或講不清楚的地方，如果路過的朋友對cavernous malformation有比較深的認識，或著看到我有哪裏講錯了，麻煩幫我補充或糾正一下，在此先向大家謝過了。

首先，我得向大家介紹兩個與血管發育相關的名詞-vasculogenesis和angiogenesis。

人的循環系統可以很簡單的分成兩個部分，心臟和血管網路。這兩個部分雖然密切相關，但在胚胎時期，他們卻是分開發育的。心臟是最早開始有功能的器官，而血管網路則會自行形成，然後再和心臟連接，形成循環系統(circulatory system)。

血管網路的形成包含兩個部分，正是剛剛提到的vasculogenesis和angiogenesis。

所謂的vasculogenesis，指的是從無到有的生成血管(de novo production of blood vessels)，angiogenesis指的則是從既有的血管再分支出新血管的過程(growth of new vessels from pre-existing vessels)。

如果覺得很難理解的話，下面這個例子可能可以幫助各位想像一下這兩個過程的不同:當初在蓋福爾摩沙高速公路時，是從無到有的蓋一條高速公路出來，這個就是vasculogenesis; 後來發現這條高速公路居然沒有辦法直接通到台灣大學，讓很多想嘴饞想啃雞腿的老饕覺得非常不方便，於是就從國道三號拉了一段國道三號甲線(台北聯絡線)出來，方便大家來來來，來台大。這個，就是angiogenesis。

為什麼介紹cavernous malformation要提到這兩個過程?

原因很簡單，cavernous malformation其實就是在靜脈與動脈交接觸(也就是微血管通常存在的地方)形成的不正常結構(malformation)，在這裡我們或許可以把它想像成是有點畸形的微血管，他們比一般的微血管更大，更膨脹，形成類似山洞(caverns)的構造，所以我們把這種類型的malformation冠上cavernous這個形容詞。

一般來說，我們身體的發育過程都是非常well-organized的，他們被許多目前仍然只有初步了解的精細機制所控制，雖然具有彈性，但整體而言，都是照著固定的blueprint在走，例如正常人有的長得帥，有人長得醜，但他們都具有兩個眼睛，一個鼻子，而且鼻子都位於兩眼中間的下方，或著有的人的心臟比較大顆，有的人比較小，但他們都能自律性的收縮，提供輸送血腋的動力。

血管的發育當然也是如此，vasculogenesis和angiogenesis這兩個血管發育的過程，都是控制得非常嚴密的過程。

而當這些控制的機制出了問題，本來應該是well-organized的器官/組織，在發育時出現問題，結構便會發生嚴重的改變。偏偏器官/組織的結構又和他們的功能息息相關，是以這樣的改變(malformation)便會造成器官/組織功能的異常。

在血管的發育上，我們用水管做比喻，正常的血管就好像有一個水管工人照著設計師設計好的藍圖在製作水管，也許每一個家裡的水管管路會有一點不同，但這些水管都是功能良好，不會漏水的。而cavernous malformation就可以被視為結構不太完全的水管，構成水管的基本單元雖然還在，但這些基本單元本生可能出現一些缺陷或問題，或著某些補強水管結構的構造消失了，導致水管不再能好好的輸送裡頭的自來水，而會漏水。由於cavernous malformation是一種血管的生長異常，血管裡頭運送的是血液，所以cavernous malformation滲出來的就是血液了(bleeding)。

在人體內，那些構成血管的基本單元叫做endothelia(內皮細胞?中文我不是很確定) ，目前科學家們已經在內皮細胞內找出不少發生突變之後會增加cavernous malformation發生機會的基因，而當科學家們把老鼠endothelia中的這些基因拿掉，老鼠也確實會出現類似cavernous malformation的症狀。尤有甚者，這些基因幾乎都和vasculogenesis和angiogenesis有關，這也更進一步的支持cavernous malformation是血管形成發生異常的一種疾病這樣的說法。

這裡要注意的是，剛剛那個水管漏水的模擬是個太簡化的比喻，事實上我們目前對於cavernous malformation會滲血的原因還不是非常了解。比較需要記住的是，很多cavernous malformation在臨床上看得到的症狀都和cavernous malformation會bleeding的特性有關。

或許有些人會覺得「生長異常」這個詞彙很抽象，也很不精確，在這裡我就稍微處理一下cavernous malformation的malformation是怎麼一回事好了。

如果各位上網google，我想應該會查到cavernous malformation的另外兩個名字-cavernous angioma和cavernous hemangioma，angioma和hemangioma這兩個字，翻譯成中文都是血管「瘤」(tumor of blood vessels)，也就是說，cavernous malformation其實是血管瘤的一種*。

看到tumor這個字，很多人可會直接聯想到癌症(cancer)，但其實這是兩個不一樣的概念。基本上，只要是由細胞不正常增生所產生的硬塊組織，我們都會把他稱作是腫瘤。此外，腫瘤還可以很粗略的被分成惡性腫瘤(malignant tumor)與良性腫瘤(benign tumor)兩種。那麼良性和惡性腫瘤是怎麼區分的呢？通常，我們是由他們的侵略性做區分。那些不會侵犯到鄰近組織去的，我們稱作良性腫瘤，反之則叫做惡性腫瘤。而在臨床上，一般來說clinical oncologists只會把後者稱作癌症 (當然，cancer biologists對cancer有他們自己比較寬鬆的定義，這裡我們暫且不去管他)，也就是說，長了腫瘤，並不等同於得到癌症。

一般來說得到良性腫瘤是不會有什麼大礙的，甚至不割掉也不會怎樣，但是惡性腫瘤就不一樣了，簡單的講，若身體長了顆惡性腫瘤，不割掉話就是在和自己的生命開玩笑了。

好消息是，cavernous hemangioma是屬於beging tumor的一種，不會轉移，有些腦子裡長了cavernous malformation的人甚至一輩子也不會有症狀。

壞消息是Westmoreland的cavernous malformation是長在一個相對來說非常危險的位置-腦幹(brainstem)。腦幹是人體內的生命中樞，控制了很多與生命相關的活動，像是調控呼吸、心跳等。這也是為什麼很多人一輩子帶著cavernous malformation在腦內都沒有症狀，但Westmoreland一被發現就立刻被抓去開刀的原因。

目前由於顯微手術的進步，開刀拿掉cavernous malformation的難度和危險性已經降低很多，當然腦幹還是一個相對危險的位置，不過整體的風險性應該不高。

在開完刀之後，有為數不少的病患都需要復健治療，因此這樣的手術會對運動能力有所影響是可以想像的。不過這個部分我比較不了解，所以到底動這樣的手術會對運動能力產生怎麼樣的影響，以及影響的程度、能否100%復原我都不清處(很可能是case by case的情形)，所謂不知為不知，這邊就不裝懂了。

基本上，關於Westmoreland能否在回到球場這件事，我想我們還是可以相對樂觀的去看待。這樣的信心主要來自於醫療的進步與運動員是一群身體非常強壯的人這樣的事實。韌帶斷了開個TJ就可以重回球場，球速還變得更快;得癌症的人經過治療便能夠繼續在投手丘上大殺四方，這些事實都讓我對Westmoreland能夠以百分之百的狀態回到球場更具信心，唯一可惜的就是他浪費了一長年的成長機會。還好Red Sox農場不乏可以頂上OF位置的prospects，讓Westmoreland延遲成長的狀況不致於打壞球隊的全盤計畫。

我自己是很喜歡Westmoreland這個球員。先前看過一兩次他的打擊，印象相當深刻，他所配備的能力也很符合Red Sox的需要(嗯...5-tool, Sizemore-like的OF應該很符合”任何球隊”的需要)，加上幾年後Red Sox的外野必須經歷一段新陳代謝，Westmoreland恰好可以成為Red Sox長期的外野答案。在這邊就祝福這個local hero有一個像Rocco一樣全能，與Nomar同樣燦爛、且長度可以媲美Barry Bonds的生涯吧。

* 也是有人很堅持malformation和hemangioma是不一樣的，也許大家可以上網google一下這派的定義方式。不過一般來說我們都會把cavernous malformation和cavernous angioma/cavernous hemangioma當做同義詞，我這邊也沿用這個說法。